Pineal bez beynin ortasında kapsülsüz bir anatomik dokudur. Pineal bölge tümörleri oldukça nadir olup tüm beyin tümörlerinin %1’ini oluşturur. Çocukluk çağında ise %8 oranında görülür. Bu tümörler germ ve pineal hücreli olmak üzere iki grupta incelenir. Pineal bez yapısında astrositlerle çevrili pinealositler bulunmaktadır. Farklı hücre tiplerinden kaynaklanan çeşitli tümörler görülmektedir ve yaklaşık %80’i habis karakterdedir. En sık görülen habis pineal tümörler arasında germinomlar ve pineloblastomalar bulunur. İyi huylu pineal tümörler ise pineositom, lipom, pineal kist, AVM menengiomlar arasındadır.
Pineal Bölge Tümörlerinin Sınıflandırılması ve Klinik Belirtileri
Pineal tümörler germ hücreli tümörler, pineal hücreli tümörler, glial hücreli tümörler ve karışık hücreli tümörler olmak üzere dört grupta incelenir. Klinik belirtiler genellikle üç mekanizma üzerinden ortaya çıkar; BOS dolaşımı engellenmesi sonucu artan kafa içi basıncı, tümör büyümesine bağlı direkt bulgular ve endokrin şikayetler. Baş ağrısı, bulantı, kusma, papil ödemi, çift görme, ataksi, kordinasyon bozuklukları gibi belirtiler sıkça görülür. Endokrin belirtiler arasında diabet insipüt, puberte prekoks, seksüel gecikme gibi durumlar bulunabilir.
Tedavi: Pineal bölge tümörlerinde tedavi öncesinde tümörün tipi ve hidrosefalinin derecesi belirlenmelidir. Properatif dönemde tümör tipinin bilinmesi önemlidir. Hidrosefalinin derecesine göre cerrahi planlanır. Sterotaksik biopsi veya açık cerrahi ile histopatolojik tanı konulamayan olgularda biyopsi önerilir. Pineal tümör cerrahisinde cerrahın tecrübesi ve ameliyat sonrası ölüm oranları önemlidir. Germinomlar radyoterapiye duyarlı lezyonlar olduğundan adjuvan tedavi olarak radyoterapi uygulanır.
Sonuç: Pineal tümör cerrahisinde ameliyat mortalitesi %0-8 arasında değişir. Tecrübeli cerrahlarla yapılan ameliyatlar başarılı sonuçlar verir. Optimal tedavi yöntemi tümörün patolojik tipine göre belirlenir. İyi huylu tümörlerde total rezeksiyonla kür sağlanabilirken, diğer tümörlerde adjuvan tedavi gerekebilir. Germinomlarda 5 yıllık sağ kalım %75 iken, pineal hücreli tümörlerde %55 civarındadır.
Was this helpful?
1 / 0
