Araknoid Kistler
Araknoid kistler, leptomeningeal kistler olarak da bilinirler. Konjenital olarak araknoidin gelişimi esnasında ortaya çıkarlar ve otopsi serilerinde 5/1000 sıklıktadırlar. En sık olarak orta fossada yer alarak temporal lobda değişik derecelerde atrofilere neden olurlar. Daha sonra cerebellopontin köşe, retroserebellar, suprasellar lokalizasyonda görülebilirler.
Genellikle asemptomatiktirler. Çok az bir bölümü semptomatik olabilir ve erken çocukluk döneminde semptom verirler. Semptomatik olduğunda epilepsi, baş ağrısı en sık ortaya çıkan bulgulardır. Ayrıca kist likör dolanım yollarına baskı yaparak hidrosefaliye neden olabilir.
Kraniosynostoz
Kraniosynostoz, prenatal dönemde ortaya çıkan bir gelişimsel anomalidir. 0.6/1000 doğumda görülür. Kranial sütür ve fontanellerin zamanından önce kapanması ile ortaya çıkan kafa ve/veya yüz şekil anomalileri ile az bir bölümünde ise kafa içi basınç artması ile seyreden bir klinik tablodur.
- Tanı: Fontaneller zamanından önce kapanmıştır, erken kapanan sütürün olduğu bölgede kabarıklık, ileri dönemlerde yüz ve kafa şekil anomalileri görülür.
- Kraniosynostoz tipleri:
- Sagital sütür synostozu: En çok görülen tiptir. Erkek çocuklarında kızlara oranla daha sıktır. Kafa ön arka uzunluğu artmıştır. Frontal kemik öne doğru çıkık, oksipital kemik ise geriye doğru belirginleşmiştir.
- Koronal sütür synostozu: Kraniosinostozların %18’ini oluştururlar. Kızlarda daha sıktır. Bilateral koronal sütür sinostozunda brakisefalik kafa tipi ortaya çıkar.
- Metopik sütür sinostozu: Metopik sütür frontal kemiği yukardan aşağı ikiye bölen ve doğumdan sonra 15 gün içinde kapanan sütürdür.
Ensefalosel
Ensefalosel, kanium bifidumda denen bu anomalide kranial kemiklerin kaynama defekti mevcuttur. Genellikle orta hatta ve en sıkta oksipital bölgede ortaya çıkar. Nazal bölgede polipoid bir kitle aksi kanıtlanana kadar ensefalosel olarak kabul edilmelidir.
Bu kemik defektinden meninks içi likör dolu bir kese şeklinde dışarı doğru büyümüşse meningosel olarak adlandırılır. Meninksler serebral dokuyu çevreleyen kese şeklinde ise ensefalosel yada sefalosel olarak adlandırılır. Meningoselde prognoz ensefalosele oranla daha iyidir. Eğer büyük miktarda serebral doku kese içersinde ise prognoz kötüdür. Ensefaloselli çocukların %5’ten daha azı normal olarak gelişebilir.
Chiari Malformasyonu
Chiari malformasyonları, 4 ayrı posterior fossa oluşumlarının anomalisi şeklinde ortaya çıkar. En sık 1 ve 2. tipler görülür.
- Tip I Malformasyonu: Primer serebellar ektopide denir. Serebellar tonsillerin foramen magnum seviyesinin altına 3 mm’den fazla inmesidir. Kordda siringomyeli ve hidromyeli ile birlikte olabilir. Edinsel olarak tekrarlayan lomber ponksiyonlar yada lumbo-peritoneal şantlardan sonra ortaya çıkabilir.
- Tip II Malformasyonu: Genellikle meningomyeloselle birlikte ortaya çıkar. Serviko-medüller bileşkenin, pons, 4. Ventrikül ve medullanın kaudale yer değiştirmesidir. Yeni doğan çocukta ortaya çıkan klinik bulgular alt kranial sinir basısına bağlıdır ve yutma güçlüğü, stridor, apne, aspirasyon, ağlama azlığı ortaya çıkar.
Was this helpful?
0 / 0
